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Entre los diagnsticos diferenciales de esta entidad se incluye principalmente al sndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), la enfermedad de Addison, el melanoma24, el sndrome de LAMB o el complejo de Carney (lntigos en piel y mucosa bucal, mixomas auriculares y mucocutneos, y mltiples nevos azules)25, sndrome de LEOPARD (lntigos, anormalidades electrocardiogrficas, hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar, anormalidades de genitales, retraso del crecimiento y sordera)26, entre otras entidades, por lo que es necesario realizar un examen detallado para diferenciarlo de estas27